어린이의 류머티즘 - 청소년 특발성 관절염(JIA)의 유형과 증상
목차
1. 청소년 특발성 관절염 (JIA)이란?
2. JIA의 진단방법
3. JIA의 유형과 증상
4. JIA는 원인과 예후는?
5. 지아 치료
1. 청소년 특발성 관절염 (JIA)이란?
소아에서 가장 흔한 류마티스 질환입니다.
이름에서 알 수 있듯이 청소년 특발성 관절염 (JIA)은 16 세 미만의 어린이 (≒ 청소년)에서 발생하며 원인을 알 수 없으며 ( = 특발성 ) 관절염의 증상은 6 주 이상 지속됩니다. 그것은 소아에서 가장 흔한 류마티스 질환이며 이전에는 "청소년 류마티스 관절염"이라고 불렸습니다.
증상으로는 관절의 염증(관절염)이 있으며, 이는 관절의 통증, 부기, 발열, 발적을 유발하여 움직이기 어렵게 만듭니다. 관절염은 손가락에서 발견되는 것과 같은 작은 관절에서 손목과 무릎과 같은 큰 관절에 이르기까지 발생할 수 있습니다. JIA의 유형에 따라 관절염 외에도 반복적인 발열 및 피부 발진이 발생할 수 있습니다.
조기에 적절한 치료가 중요합니다.
JIA가 발견되면 가능한 한 빨리 적절한 치료를 제공함으로써 많은 환자들이 건강한 사람처럼 불편함 없이 생활하고 일할 수 있는 상태, 또는 장애가 있어도 정상적인 삶을 살 수 있는 상태로 회복할 수 있습니다. 그러나 적절한 치료를 받지 않으면 계속되는 염증으로 인해 관절이 파괴되어 관절로 기능할 수 없게 될 수 있습니다 (관절이 구부러지고 늘어나고 경화될 수 없습니다).
2. JIA의 진단방법
진단은 의료 인터뷰, 관절 영상 검사, 혈액 검사 등으로 이루어집니다. 염증을 줄이고 관절을 보호하기 위해 치료가 수행됩니다.
1) 전신성 JIA의 진단
전신성 JIA는 16 세 미만의 어린이가 관절염 중 적어도 하나와 2주 이상 지속되는 열이 있고 (1) 피부 발진, (2) 전신의 림프절 부종, (3) 간 또는 췌장의 부종, (4) 수막염 중 하나 이상을 동반하고 감염, 백혈병 또는 기타 류마티스 성 콜라겐 질환이 아닌 것으로 알려져 있습니다. 진단을 위해 증상과 가족력을 포함한 상세한 인터뷰를 실시하고 관절염 (촉진, 영상)을 확인하고 혈액 검사를 받습니다.
2) 관절 JIA의 진단
관절 JIA (경미한 관절염 JIA 및 다발성 관절염 형 JIA)는 발병 후 6 개월 이내에 다발성 관절염이 확인되고 전신 JIA가 아닌 것으로 알려진 경우 16 세 미만의 소아에서 진단할 수 있습니다. 진단을 위해 증상과 가족력을 포함한 상세한 인터뷰를 실시하고 관절염 (촉진, 영상)을 확인하고 혈액 검사를 받습니다. 4 군데 이하의 관절염이 있는 경우 경미한 관절염 유형 JIA로 진단되고 5 개 이상의 관절염이 있는 경우 JIA 형 다발성 관절염으로 진단됩니다.
3. JIA의 유형과 증상
JIA는 크게 증상에 따라 전신형, 경미한 관절염형, 다발성 관절염형의 세 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.
1) 전신 타입 JIA
전신성 JIA는 일본 국민의 JIA의 약 40%를 차지하는 가장 흔한 형태의 질환이다. 관절염은 그다지 뚜렷하지 않으며 발열 및 피부 발진과 같은 전신 증상이 강합니다.
전신성 JIA의 발열은 38°C 이상이며, 대부분 39~40°C까지 높습니다. 그러나 발열은 하루 종일 지속되지 않고 해열제를 사용하지 않고 단시간에 자연적으로 37 °C 이하로 떨어집니다 (완화된 발열). 이런 식으로 갑작스러운 발열⇔ 발열과 몇 주 동안 지속되는 발열은 전신 JIA의 특징입니다.
또한, 전신성 JIA를 가진 많은 환자들은 발열 중에 특징적인 연어 핑크색 피부 발진(류마티스 발진)을 일으킨다. 이 발진은 가렵지 않고 일시적이며 열이 내리면 사라집니다.
2) 경미한 관절염 유형 JIA
경미한 관절염 JIA형은 발병 후 6개월 이내에 무릎과 발 등 큰 관절(1~4군데)에서 관절염이 발생하는 질환입니다. 포도막염이라는 안질환으로 인해 복잡해질 수 있으며 안개가 자욱한 시력 (무시 : 안개처럼 보임), 날아다니는 모기 질병 (곤충이 날아다니는 것처럼 보임), 광 공포증 ( 슈 메이 칸 (눈부신 감각)이 나타납니다. 항핵항체가 양성이면 포도막염의 비율이 증가한다고 합니다.
3) 다발성 관절염 유형 JIA
다발성 관절염 JIA형은 발병 후 6개월 이내에 5개 이상의 관절에서 관절염이 발생하는 질환 형태입니다. 관절염은 손가락과 같은 작은 관절에서 무릎과 발과 같은 큰 관절까지 볼 수 있으며 왼쪽과 오른쪽의 같은 부위에서도 발생할 수 있습니다. 미세하게 말하면, 류마티스 인자 (RF)는 양성과 음성으로 구별됩니다.
4) 기타 JIA
다른 덜 빈번한 질병 유형에는 건선성 관절염, 유착 관련 관절염 및 분류할 수 없는 유형이 포함됩니다.
4. JIA의 원인과 예후는?
JIA의 유병률은 소아 인구 100,000명당 10~15명이며, 조기에 적절한 치료를 받으면 많은 사람들이 방해받지 않고 살 수 있습니다.
주어진 시간에 JIA의 유병률은 보고서에 따라 다르지만 일본의 JIA 유병률은 소아 인구 100,000명당 10~15명으로 생각됩니다. 질병 유형별로는 전신성 JIA가 약 40%, 경미한 관절염형 JIA가 약 20%, 다발성 관절염형 JIA가 약 30%, 기타 JIA(3가지 질환형)가 합쳐져 약 10%인 것으로 보고되었다. 전신성 JIA에는 성별 차이가 없으나, 마이너 JIA는 남녀 비율이 1:3이고 여아에서 다발성 관절염 JIA가 더 자주 발생하며, 남녀 비율이 1:3이고 다발성 관절염 JIA가 1:4로 발생합니다.
정확한 원인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았지만 면역 반응, 환경 노출 (주로 전염병) 및 유전 적 요인에 의해 발생하는 것으로 생각됩니다. 염증성 사이토 카인 (IL-1b, IL-6, TNF-a, IL-18 등)은 관절염이 발생하는 과정에서 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있습니다.
5. JIA의 치료 및 예후
1). 전신 JIA의 치료
전신 JIA 치료의 목표는 염증을 신속하게 억제하고 더 심해지는 것을 방지하는 것입니다. 중증도에 따라 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID), 스테로이드 (프레드니솔론) 및 면역 억제제가 사용됩니다. 일부는 다량의 스테로이드가 필요합니다. 환자의 약 80 %는 천천히 스테로이드를 줄이고 중단할 수 있습니다. 그러나 스테로이드가 증상을 감소시키거나 관절염이 지속되면 메토트렉세이트(MTX) 또는 생물학적 제제(예: 토실리주맙)의 사용을 고려할 수 있습니다.
2). 관절 지아의 치료
관절 JIA에 대한 치료의 목표는 관절염의 증상을 줄이고 관절 파괴의 진행을 방지하여 관절을 보호하는 것입니다. 진단이 확정될 때까지 NSAID는 일반적으로 통증을 줄이기 위해 사용되며 MTX와 소량의 스테로이드를 사용한 MAP 요법이 뒤 따릅니다. 이러한 치료가 불충분하면 TNF 억제제와 같은 생물학적 제제의 사용이 고려됩니다.
3). JIA의 예후
JIA의 예후는 질병 유형에 따라 다릅니다. 발병 후 10년이 지나면 증상이 거의 사라지고 조절된 상태(관해)로 회복되는 비율은 3~6%라고 합니다. 10 년 후, 그들 중 약 절반이 관절염을 앓을 것이고, 영상 검사 결과 그들 중 30 %는 여전히 관절 손상을 입었지만 나머지는 문제없이 살 수 있음을 보여줍니다. 그러나 약 10 %는 병상에 누워 있거나 휠체어가 필요한 것으로 보입니다. 또한, 전신성 JIA의 약 8%는 대식세포 활성화 증후군이라는 급성 및 중증 질환과 관련이 있으며, 예후가 좋지 않은 것으로 알려져 있다.
앞으로 조기 진단과 치료가 JIA의 예후를 향상할 것으로 기대됩니다.
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