부신수질과 그 주위의 신경절이 될 수 있는 종양으로, 카테콜아민이라고 불리는 호르몬을 과잉으로 만들어 2 차성 고혈압(다른 질환이 원인으로 일어나는 고혈압)이나 당뇨병등의 원인이 된다. 카테콜아민이란, 아드레날린, 노르아드레날린, 도파민 등의 신경전달물질이나 호르몬으로서 작용하는 화학물질의 총칭으로, 본래는 심장의 수축력을 증가시키거나, 전신의 혈관을 수축시키거나 하는 것으로, 혈류를 체체 없이 전신에 가게 하는 일을 담당하고 있다. 갈색 세포종에서는 이 카테콜아민이 과잉으로 분비되어 고혈압이나 급격한 혈압의 변동을 일으켜, 그 결과로써두통, 동계, 메스꺼움, 이상한 발한, 불안감 등의 증상을 초래하는 것이다. 갈색 세포종의 90%가 양성 종양이고 수술에 의한 적출로 치유되지만, 악성인 경우에는 뼈, 간, 폐로 전이하여 심부전이나 장폐색등을 합병할 수 있으며, 현재 유효한 치료 법이 없다.
- 목차 -
1. 원인
2, 증상
3, 검사, 진단
4. 치료
5. 예방방법 / 치료 후 주의할 점
원인
부신 수질 또는 그 주변의 신경절에서 발생하는 종양이 원인이 됩니다.종양의 발생 원인은 알 수 없습니다. 유전적으로 이 병이 되기 쉬운 가계도 있어, 그 경우는 소아기부터 정기적인 검사가 필요하게 되는 경우도 있다.
증상
카테콜아민이라고 불리는 호르몬의 비정상적인 분비로 인해 다양한 증상이 나타납니다. 고혈압이 가장 심각한 증상으로 부정맥, 당뇨병, 지질 이상증이 많은 환자에게 나타난다. 그 외 격렬한 동계, 대량 발한, 서늘함, 빠른 호흡, 안면 창백, 차갑고 습한 피부, 심한 두통, 가슴과 위 통증, 메스꺼움, 구토, 시각장애, 손가락에 생기는 틱틱 감 등의 증상이 나타난다. 운동이나 식사 등에서의 자극을 계기로, 급격히 혈압이 상승하는 고혈압 클리제가 일어날 수도 있다. 악성 갈색 세포종의 경우 뼈, 간, 폐로의 전이와 심부전, 장폐색외 심각한 감염을 합병하는 경우도 있다.
검사·진단
혈액 검사 또는 소변 검사에 의해 특정 카테콜아민이나 카테콜아민이 분해되어 만들어지는 대사물질의 값을 측정한다. 카테콜아민의 값이 높은 경우에는 갈색 세포종의 위치나 크기 등을 파악하기 위해 CT 검사나 MRI 검사를 실시한다. 갈색 세포종에 축적되기 쉬운 방사성 화학물질을 주사하는 검사도 유용하며, 화상검사에 의해, 이 방사성화학물질이 어디에 축적되어 있는지에 갈색 세포종의 위치를 알 수 있다. 갈색 세포종이 양성인지 악성인지는 일반적으로 수술 후 병리 진단으로 결정됩니다. 그러나 이 판단은 매우 어렵고, 다른 장기로의 전이가 발견되어 처음으로 악성임이 밝혀질 수도 있다.
치료
수술 중 혈압 변동을 피하기 위해, 약물로 카테콜아민의 작용을 억제하고, 그 분비를 제어할 수 있는 상태가 된 후에 수술을 실시한다. 수술은 종양의 크기에 달려 있지만, 약 80%의 경우에 복강경을 사용하여 적출하는 방법(복강경하 부신 절제술)을 취한다. 한편, 종양이 큰 경우에는 개복 수술을 실시하는 경우도 있다. 약 90 %의 경우 종양이 발생하는 것은 좌우 부신 중 하나이기 때문에 일반적으로 전체 절제를 수행합니다. 한쪽 부신이 기능하고 있으면 정상량의 호르몬을 생산할 수 있기 때문에 문제는 없다. 좌우 양쪽에 종양이 있거나 향후 반대쪽에도 종양이 생길 가능성이 있는 경우에는 부분적출도 검토된다. 고혈압, 당뇨병의 증상은 수술로 개선됩니다. 또, 이미 다장기로 전이가 보이는 악성 갈색 세포종에 대해서는, 항암제 치료가 행해진다.
예방/치료 후 주의
종양이 양성이면 치료 후 경과가 양호하고 증상이 거의 사라집니다. 그러나 양성·악성의 진단은 매우 어렵고, 일부는 30년 후에 재발한다는 경우도 있다. 또한, 치료되지 않은 상태에서는뇌출혈, 신부전, 심부전등 다른 질환을 일으킬 가능성이 있다. 수술 후에는 정기적으로 소변이나 혈액 중의 호르몬 검사, 화상 검사를 받고 갈색 세포종이 재발하지 않았는지 확인해 나갈 필요가 있다.
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